Ipsen Pharma

Crecer con IGF-1

Crecer con IGF-1 es una plataforma digital que pretende dar toda la información necesaria sobre la talla baja en relación con el déficit primario de IGF-1.

En esta plataforma encontrará recursos y herramientas para el diagnóstico y tratamiento del déficit de IGF-1, las últimas actualizaciones sobre la patología, así como toda la información necesaria de Increlex, el único tratamiento disponible.

Esta página se irá actualizando con información relevante sobre la patología para que el profesional sanitario tenga acceso a las últimas novedades.

Esta plataforma digital, también sirve de enlace con el grupo coordinador de Next1. Next1 es un proyecto colaborativo entre Ipsen y un grupo de pediatras endocrinos de referencia a nivel nacional, creado con el objetivo de generar una red de conocimiento para optimizar el manejo de los pacientes con déficit primario de IGF-1.

Fisiología del crecimiento Humano

El eje hormona del crecimiento (GH) – factor de crecimiento insulínico tipo 1 (IGF-1) es la principal ruta neuroendocrina implicada en el control del crecimiento. La primera etapa de esta ruta es la producción de GH en la hipófisis, la cual estimula al receptor de GH (GHR), que se encuentra en la superficie de la mayoría de las células y desencadena la cascada de transmisión de la señal de la GH que conduce a la expresión de IGF-1.

El IGF-1 tiene una función importante tanto en el crecimiento embrionario como postnatal. Los niveles elevados de IGF-1 desencadenan la proliferación y diferenciación de condrocitos en la
placa de crecimiento epifisario de los huesos largos, seguido por la calcificación e incorporación dentro del hueso metafisario. El IGF-1 también media la síntesis de colágeno de tipo I inducida por GH y la
proliferación de osteoblastos, así como las funciones metabólicas.

Talla baja

Se consideran personas de talla baja aquellas que se encuentran por debajo del tercer percentil de la talla correspondiente a su edad y sexo, o que tienen una puntuación de la DE de al menos -2. Algunos de los pacientes que presentan talla baja habrán nacido pequeños (nacidos pequeños para la edad gestacional [PEG]), mientras que otros habrán tenido un tamaño normal al nacer: ambos crecerán más lentamente que sus coetáneos. En general, cuanto mayor es la desviación de la talla con respecto a la media de la población y/o con respecto al potencial genético de crecimiento de la familia, mayor será la probabilidad de encontrar una patología subyacente3.

Se han encontrado defectos moleculares en casi todos los puntos del eje GH – IGF-1 de los pacientes que presentan trastornos del crecimiento, lo que pone de manifiesto la importante función que desempeña el IGF-1 en el crecimiento humano. En términos generales, se puede decir que los pacientes que son bajos para su edad y presentan niveles normales o altos de GH, pero niveles bajos de IGF-1, tienen deficiencia primaria de IGF-1 (IGFD), mientras que aquellos que tienen niveles séricos bajos tanto de GH como de IGF-1 tienen IGFD secundaria a la deficiencia de GH.

¿Cómo son los pacientes con défi­cit primario de IGF-1 (DPIGF)?

  • Un diagnóstico correcto y precoz permite tratar de manera adecuada al paciente, desde el inicio. 

El déficit primario de IGF-1 se define por¹:    

  1. Niveles basales de IGF-1 por debajo del percentil 2,5 para la edad y el sexo correspondientes*
  2. Talla ­ ≤ -3 SDS (puntuación de desviación estándar)
  3. Niveles suficientes de hormona de crecimiento (GH)
  4. Exclusión de formas secundarias de déficit de IGF-1 como la malnutrición, el hipotiroidismo o el tratamiento crónico a dosis farmacológicas de esteroides antiinflamatorios.

Estos pacientes no tienen un déficit de GH (GHD) y por lo tanto no se puede esperar que respondan bien al tratamiento exógeno con GH ¹.

Si un paciente padece una de las siguientes alteraciones, podría estar relacionado con DPIGF 1

  • Talla baja grave
  • Respuesta inadecuada al tratamiento con hormona de crecimiento
  • Insensibilidad a la GH
  • Mutaciones en el receptor de la GH o en la vía de señalización post receptor de la GH
  • Defectos en el gen IGF-1

Así mismo, podría estar relacionado con DPIGF:

  • Pequeño para edad gestacional (PEG)

En un estudio realizado por T Edouard et al., los neonatos nacidos con PEG mostraron niveles elevados de GH y reducidos de IGF-1, sugiriendo insensibilidad a la GH².

  • Talla baja idiopática (TBI)

En una gran población europea con talla baja de etiología desconcida, la prevalencia de IGFD fué común al 53% 4.

* El percentil 2,5 corresponde a -2 SDS. Para corroborar que los niveles de IGF-1 de un paciente están por debajo del percentil 2,5 accede al artículo: Factores a tener en cuenta en la interpretación de los resultados de la concentración sérica del factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1). Granada Ybern, et al.

 1 ficha técnica Increlex ® (mecasermina), Ipsen Pharma. CIMA: www.aemps.gob.es

2 T Edouard, S Grunenwald, I Gennero, J P Salles and M Tauber, Prevalence of IGF1 deficiency in prepubertal children with isolated short stature. European Journal of Endocrinology (2009) 161 43–50

3 Pombo M, Castro-Feijóo L, Cabanas Rodríguez P. El niño de talla baja. Protoc diagn ter pediatr. 2011:1:236-54

4 Clayton et al. Phenotype and Genotype of Short Stature, J Clin Endocrinol Metab, June 2013, 98(6):E1122–E1130

¿Necesita más información sobre el diagnóstico y tratamiento con IGF-1?
Regístrese aquí (solo profesionales sanitarios).
Si precisa información adicional sobre Increlex, puede contactar con nuestro departamento médico (solo profesionales sanitarios)

Este sitio web utiliza cookies para que usted tenga la mejor experiencia de usuario. Si continúa navegando está dando su consentimiento para la aceptación de las mencionadas cookies y la aceptación de nuestra política de cookies, pinche el enlace para mayor información.

ACEPTAR
Aviso de cookies